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烟雾病(moyamoya disease,MMD)是一种少见的病因不明的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,其好发于10岁以下儿童和30岁以上青年,南阳地区高发。该病临床的主要表现为脑缺血及出血两类,诊断“金标准”为脑血管造影,目前认为是脑底动脉环主干狭窄或闭塞之后,各深穿支增生和扩张,互相吻合而形成血管网,从而建立丰富的侧支循环,这种异常的血管网,在脑血管造影时,呈烟雾状影像,故得名。
烟雾病形成地原因是先天引起的,还是后天发生的,目前有两种看法:异常的血管网为先天性血管发育障碍。因为它很像胚胎早期脑血管发育的情况;异常的毛细血管网是继发于脑动脉闭塞。因为从病理表现上,颈内动脉末端显著狭窄,甚至闭塞。脑底及外侧裂内有扩张的异常毛细血管网。侧支循环来自颈外动脉系统及颈内动脉近端的分支。烟雾病地病程很长。在早期因血管狭窄或闭塞,两侧支循环尚未完全建立时,临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血,如偏瘫、失语及抽风等。到晚期,由于侧支循环已完全建立,异常的病理血管网小血管扩张,血管壁变薄,继而破裂出血。如合并高血压病时,则更易发生脑出血。
烟雾病引发的主要表现是脑梗塞和脑出血,所以,它和脑血管病的关系就显而易见了,它是导致脑血管病的病因之一。 对烟雾病目前尚无有效的治疗,内科药物治疗,疗效多不满意,目前比较有效的治疗方法,是外科手术治疗。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等)及综合治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,是当今世界最先进的治疗方案。
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