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20世纪80年代初,胃肠道的间叶性肿瘤被认为是一种平滑肌起源的肿瘤,极少部分是神经源性肿瘤,比较少见,且易误诊。随着电镜和免疫组织化学法的应用,此类肿瘤的超微结构并不像其他平滑肌瘤那样富含平滑肌细胞和雪旺细胞,且其免疫表型缺乏肌源性和神经源性的表达。在1983年Mazur和Clark将这类肿瘤命名为胃肠道间质瘤(GISTs)。GISTs占消化道恶性肿瘤的2.2%,在我国每年发病率约为2/10万,发病人数约为2~3万例。GISTs常见的主诉为消化道出血、腹部肿块、异常疼痛和胃肠道梗阻症状。
(一)诊断:病理诊断是确诊的金标准,显微镜下70%的胃肠道间质肿瘤呈现梭形细胞,20%为上皮样细胞,胃肠道间质肿瘤的免疫组织化学的诊断特征是细胞表面抗原CD117(KIT蛋白)阳性,CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标。CD 34是一种跨膜糖蛋白,存在于内皮细胞和骨髓造血干细胞上,它在间叶性肿瘤的表达有一定意义。
(二)治疗:1、手术切除是GISTs患者的主要治疗手段, 可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上,并要求包膜完整切除。而放疗和传统化疗的治疗效果较差。据统计,大约83%的患者可以进行临床上的根治性切除,但50%的患者会复发、转移。由于GISTs患者很少有淋巴结转移,术中可以不做淋巴结清扫。GISTs的生长特点是悬垂式,非浸润性,所以扩大性切除病灶并无裨益。2、伊马替尼是分子靶向药物的联合应用,确实提高了患者的生存时间和生存质量,且有高度选择性,不同于广谱的抗有丝分裂药,对正常细胞的增殖生长无抑制作用。目前国内外学者普遍公认患者每日应用伊马替尼400~800mg是最为有效和安全的,并能够很好的耐受。
(三)体会:2013年555000a公海会员中心取得了中华慈善总会格列卫援助项目定点资格,目前成功帮助12名患者通过了审核,节省了约160万元的医疗费用。在这个工作的过程中,我们主要有以下体会:1、参与全国性肿瘤防治协作组,可快速提升555000a公海会员中心胃肠间质瘤的诊治水平和学到严格科学的工作方法。2、通过格列卫临床实际应用及随访患者深刻地认识到分子靶向药物的发展前景。3、慈善项目的充分应用,可减轻患者的经济负担,医患之间更加真诚协作,共同努力战胜疾病。
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